Санкт-Петербург
Общество

«Спасти хотя бы одного»: тяжелобольные брат и сестра из Гусь-Хрустального не могут получить лекарство даже по суду

Cемья Пучковых выиграла суд, но департамент здравоохранения не закупает малышам жизненно необходимый препарат
Пучковы поехали в Москву, где сначала Марии поставили редкое генетическое заболевание, а потом и брату Захару

Пучковы поехали в Москву, где сначала Марии поставили редкое генетическое заболевание, а потом и брату Захару

Шестилетняя Маруся и трехлетний Захар из Гусь-Хрустального родились здоровыми детьми. Учились ходить, говорить, рисовать и лепить. Но в 2016 году Маруся, которой тогда было три годика, в детском саду стала задыхаться. Мама Оксана повезла ее во владимирскую больницу. Марусю на протяжении полугода лечили от эпилепсии, но у девочки продолжались приступы. Тогда Пучковы поехали в Москву, где у малышки определили редкое генетическое заболевание. Раз болезнь наследственная - проверили и брата. И, увы, оказалось, что он тоже неизбежно заболеет. Диагноз - нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ-2 типа). Эта болезнь проявляется не сразу, первые годы ребенок выглядит здоровым. Потом начинаются судороги, паралич и... трагический исход.

Маруся до болезни

Маруся до болезни

Препарат, который не даст болезни развиться дальше, существует - «Церлипоназа альфа», но стоит 48 миллионов рублей на год. Причем в России лекарство не зарегистрировано - это часто бывает с новыми препаратами: зарубежные производители просто не хотят связываться с российской системой.

Подает «сигнал» глазами

- У Маруси шли постепенные ухудшения: когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а к следующей поездке перестала ходить, - плачет мать Оксана Пучкова. - У дочки сразу проявлялись лидерские черты характера. Мы так радовались. А сейчас… она лежит.

Раньше Мария любила петь и танцевать, но теперь даже не говорит. Девочка потеряла все навыки: перестала ходить, самостоятельно сидеть и кушать. А недавно - реагировать на любимые мультики. Только когда мимо окон проходят мальчишки, из колонок которых играет музыка, Маруся подает «сигнал» глазами.

- Захар пока ходит в детский сад. Несмотря на то, что у него есть небольшая задержка речи, он играет и общается с детьми, - рассказывает мама. - Чтобы остановить болезнь у сына, московские специалисты выписали зарубежный препарат «Церлипоназа альфа» или по-другому «Бринейра». Мы его самостоятельно купить не можем — нужно примерно 48 миллионов в год. Он необходим, чтобы спасти хотя бы Захара. Ведь у Маруси уже все навыки потеряны.

Когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а на следующую поездку в столицу — перестала ходить, - рассказала мама

Когда впервые мы приехали в Москву, то она бегала, а на следующую поездку в столицу — перестала ходить, - рассказала мама

Суд прошел. Лекарства нет

Когда Оксана пришла в департамент здравоохранения Владимирской области с назначением, там отказались закупать данный препарат. Сказали, что нет денег, да и вводить его надо только в стационаре, а в регионе это делать некому - у нас отсутствует детская нейрохирургическая служба. Тогда Пучковы обратились в общественную организацию для пациентов с редкими заболеваниями «Дом Редких». С юристом организации Кириллом Куляевым мама снова поехала на личный прием в облздрав.

- Нас приняли три специалиста. Ответ был таким: «Препарат для лечения этого заболевания в РФ не зарегистрирован, следовательно, закупить его мы не можем. Обращайтесь в суд». Врачей, которые смогли бы вводить препарат, тоже не нашлось. Московские специалисты согласились бесплатно обучить владимирских, но те не приняли предложение. В начале мая прокуратура, которая встала на защиту детей, подала в суд, в августе суд удовлетворил наши требования, - сказал юрист.

Вроде бы есть решение суда, причем с формулировкой «к немедленному исполнению». Не исполнить его - само по себе преступление. Но лекарство семье по-прежнему никто не покупает.

- Законодательно процедура назначения незарегистрированных препаратов урегулирована. Четко прописано, что именно Федеральный центр, куда ездила семья, имеет право назначать такие препараты. И с этим назначением мама обратилась в региональный облздрав. Потому что медицинскую помощь должен организовать именно регион, - продолжил Кирилл Куляев. - Я не могу понять, почему, когда речь идет о жизнях детей, никаких действий со стороны департамента нет.

«Комсомольская правда» отправила официальный запрос в департамент здравоохранения администрации Владимирской области. Нам пообещали ответить в течение 2-3 дней.

Если в ближайшее время Захар не получит лечение - болезнь начнет прогрессировать

Если в ближайшее время Захар не получит лечение - болезнь начнет прогрессировать

ОФИЦИАЛЬНО

Захар немедленно должен получить лечение. Иначе - болезнь начнет прогрессировать. И этот процесс будет необратимым. Это признал суд.

- Заключение консилиума врачей-специалистов Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова подтверждает нуждаемость Захара Пучкова в лекарственном препарате «Церлипоназа альфа», незарегистрированным на территории РФ и не имеющим аналогов в РФ, назначенным ему в установленном законом порядке по жизненным показаниям. Суд приходит к выводу о том, что Захар Пучков как ребенок-инвалид имеет право на бесплатное обеспечение препаратом. На департамент здравоохранения Владимирской области возложить обязанность по такому обеспечению в необходимом количестве, - написано в решении суда.